혈소판의 응집과 그 장해증의 임상
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작성일 22-12-03 00:35
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※ 응집장해증 - 혈소판기능이상증
1) 혈소판 점착장애
(1) Bernard-Soulier syndrome ; 혈소판 막의 vWF수용체인 glycoprotein Ⅰb(GPⅠb)의 결여 또는 감소에 의해 혈소판의 점착능이 저하되어 손상된 혈관으로부터 출혈현상이 일어나는 질환으로서 임상적으로 출혈시간이 연장이 되고, 혈소판의 수명단축, 혈소판 수 감소, 거대혈소판이 출현됨과 동시에 ristocetin에 의한 혈소판의 응집만 일어나지 않는 것이 특징이다. 임상적으로 장시간 반복성 출혈과 출혈시간이 연장되고, 또한 activated partial thromboplastin time(APTT)이 연장되지 혈소판의 수와 prothrombin time(PT)이 정상인 것이 특징이다. 따라서 GPⅠb가 정상적으로 혈소판막에 존재하더라도 vWF가 선천적으로 결핍되어 있거나 감소되어 있을 경우 혈관이 손상되면 계속 출혈현상이 나타난다.
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혈소판의 응집과 그 장해증의 임상
※ 혈소판 응집(Platelet aggregation)이란
응집괴를 형성하는 혈소판-혈소판 상호간의 反應(반응)으로서 collagen, thrombin, ADP, secrotonin, TXA₂, adrenaline, noradrenaline, PAF(platelet activating factor), 항원-항체 복합체 등에 의해서 응집된다
혈소판 응집反應(반응) 과정이 효소 중 어느 한 효소라도 결원 또는 그 활성이 저하되었을 경우에는 응집反應(반응)이 일어나지 않아 출혈이 계속되는 치명적인 병리현상이 일어나게 된다 한편 혈소판 응집 反應(반응)이 과잉으로 진행되면 혈전증이 일어난다. vWF는 혈소판막 당단백질 GPⅠb와 결합하여 혈소판을 손상된 혈관벽으로의 점착을 촉진한다.
(2) von Willebrand Factor disease ; vWF의 결핍 또는 감소에 의해 출혈하는 증상을 가지는 질환이다.
von Willebrand Factor disease인 경우도 Bernard-Soulier 증후군에서와…(drop)
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